All4children.ru

On-line жуpнaл o мaмax и дeтяx
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Проблемы полового развития ребенка

Половое и психосексуальное развитие детей

Психосексуальное развитие — это формирование и осознание своей половой принадлежности, половой роли и ориентации. Оно начинается с рождения и заканчивается к 20-25 годам.
По законам физиологии половое развитие — это период между детством и зрелостью, в котором нейроэндокринные факторы влияют на физическое и психическое созревание организма.

В нашей клинике принята следующая классификация:
1. 0 — 5 лет. В этот период происходит формирование полового сознания ребенка под влиянием семьи, т.е. ребенок начинает осознавать свою принадлежность к тому или иному полу, понимать ее необратимость. В процессе научения ребенком на практике реализуются манеры поведения родителя своего пола.
2. 5 — 10 лет. Формирование половой роли в соответствии со своим полом. В норме у ребенка происходит идентификация с родителем своего пола (т.е. девочка идентифицируется с матерью, а мальчик — перенимает модель поведения отца). Однако, нередки случаи, когда этот процесс может быть искажен в силу ряда причин.
3. 10 — 20-25 лет. Формирование психосексуальных ориентаций, обуславливающих выбор объекта полового влечения и форм его реализации. Психосексуальная ориентация подразумевает под собой то представление, которое сложилось у юноши или девушки относительно объекта его/ее влечения, с характеристикой черт этого объекта (пола, возраста, телосложения и т. п.). В связи с этим для молодых людей весьма характерно повышенная влюбленность во множество объектов, частая их смена, то есть становление психосексуальных предпочтений происходит путем проб и ошибок, что в последующем приводит к развитию гармоничных отношений с тем партнером, который, действительно, является наиболее подходящим для данного человека. А «застревание» с юности на одном объекте любви не является, как это могло бы показаться на первый взгляд, хорошим знаком. Наоборот, это скорее признак некой ригидности, нарушения психосексуального развития, отсутствие гибкости, и как следствие, трудностей в адаптации.

Причины нарушения полового развития:
1. Биологические: нарушения в работе эндокринной системы.
2. Психологические: нарушения в работе центральной нервной системы.
3. Социальные: неправильное половое воспитание (к примеру, запрет на обсуждение в семье тем, связанных с сексом, осуждение и «порочность», греховность данной темы).

Физиология психосексуального развития

Главной системой, отвечающей за активацию полового созревания является гипоталамо-гипофизарно-гонадная система, работающая по принципу обратной связи. Гипоталамус вырабатывает гонадотропин-рилизинг гормон, стимулирующий гипофиз. Гипофиз в свою очередь продуцирует ЛГ и ФСГ, которые воздействуют на яичники или яички, тем самым, стимулируя выброс половых стероидов: тестостерона и эстрадиола.

В различные периоды развития ребенка гонадотропная активность весьма вариабельна. В период от 1 мес до 1,5 лет отмечается повышенная активность системы, носящая название «Мини пубертат», далее, в период от 2-х до 6 лет отмечается «период покоя», при котором уровни ЛГ и ФСГ минимальны, и с 8-9 лет система вновь активизируется, обеспечивая половое развитие и дальнейшую репродуктивную функцию.

В период от 2-х до 6 лет гонадотропная активность минимальная, это так называемый «период покоя».

У мальчиков и девочек появление вторичных половых признаков происходит в разные сроки. У мальчиков первым признаком является увеличение тестикул (яичек) (более 4мл считается признаком активации пубертата), затем появляется лобковое оволосение и увеличение пениса. Ростовой скачок приходится на период от 10-13 лет до 16,5-17,5 лет.

В отличие от мальчиков, у девочек первые признаки полового развития появляются с 8-13 лет в виде увеличения молочных желез. Затем следует половое оволосение. Менархе приходится на период от 10 до 16,5 лет, а ростовый скачок отмечается раньше, чем у мальчиков — 9,5 до 14,5 лет.

Стоит отметить, что первые импульсные пики половых гормонов в раннем пубертате начинаются в ночное время, достигая максимальной амплитуды и длительности в период пубертата.

В это время завершается формирование психосексуального развития, окончательно оформляется психосексуальная ориентация, социальные ожидания (представление о том, как должны вести себя мужчины и женщины), выбор полового партнера и регулярная половая жизнь.

Патофизиология

Нарушение на одном из этих этапов затрудняет благополучное прохождение следующего, то есть каждый этап задает важный фундамент для развития. Без правильного формирования собственной половой идентичности никак невозможно гармоничное формирование психосексуальной ориентации, установок и социальных ожиданий.

Клиника нарушений полового развития:

  • задержка роста;
  • высокий рост по сравнению со сверстниками;
  • позднее менархе;
  • раннее менархе;
  • отсутствие менархе;
  • изолированное телархе;
  • юношеская гинекомастия;
  • крипторхизм.

Необходимо ли это лечить? Да!

В диагностике (в случае выявленных отклонений) и коррекции нарушений необходим комплексный подход, осуществляемый совместными усилиями врача-эндокринолога и медицинского психолога. В нашем центре вы в один день сможете пройти обследование специалистов в целях диагностики состояния, и в случае выявления отклонений будут проведены все необходимые терапевтические мероприятия!

Л.И. Данилычева, Е.В.Щетинина, НДЦ клинической психиатрии

Половое развитие: норма или патология.

Половым развитием называют период между детством и половой зрелостью, происходящем под контролем нейроэндокринных факторов, и обеспечивающих ряд изменений, приводящих к физической и психической зрелости организма.

Главной системой, отвечающей за активацию полового созревания является гипоталамо-гипофизарно-гонадная система, работающая по принципу обратной связи. Гипоталамус вырабатывает гонадотропин-рилизинг гормон, стимулирующий гипофиз. Гипофиз в свою очередь продуцирует ЛГ и ФСГ, которые воздействуют на яичники или яички, тем самым, стимулируя выброс половых стероидов: тестостерона или эстрадиола.

В различные периоды развития ребенка гонадотропная активность весьма вариабельна. В период от 1 мес до 1,5 лет отмечается повышенная активность системы, носящая название «Мини пубертат», далее, в период от 2-х до 6 л отмечается «период покоя», при котором уровни ЛГ и ФСГ минимальны, и с 8-9л система вновь активизируется, обеспечивая половое развитие и дальнейшую репродуктивную функцию.

Патологией мини-пубертата у мальчиков считается крипторхизм, так как в отсутствии стимуляции ЛГ, не происходит выработки тестостерона, который влияет на процесс опущения яичка. У девочек, при повышенной выработке ФСГ, может отмечаться изолированное увеличение молочных желез, носящее название «Изолированное телархе», при этом темпы роста и физического развития при этом состоянии нормальные. Лечения эта ситуация не требует. Однако в 0,1% случаев Изолированное телархе может переходить в Истинный пубертат, поэтому такие дети требуют наблюдения.

В период от 2-х до 6 лет гонадотропная активность минимальная ,это так называемый «период покоя», патологией данного этапа является Преждевременное половое развитие.

Преждевременным половым развитием (ППР) называется появление вторичных половых признаков до 8-ми лет у девочек и до 9-ти лет у мальчиков. Вторичными половыми признаками считается увеличение молочных желез, менструации, появление лобкового и подмышечного оволосения, увеличение размеров яичек и полового члена. Кроме этого при активации полового созревания изменяется архитектоника тела, ускоряются темпы роста и меняется поведение. Формы ППР разделяется на: центральное и периферическое. При центральном ППР, происходит активация гонадотропной системы по анологии с нормальным пубертатом, но раньше срока. Причинами такой активации могут служить опухоли гипоталамуса, органические поражения ЦНС, травмы, нейроинфекции, последствия лучевой терапии. ППР приводит к патологически низкому росту в результате преждевременного закрытия ростовых зон под действием половых стероидов, и является тяжелой психологической травмой для детей и их близких.

У мальчиков центральные формы ППР встречаются реже чем у девочек, однако частота выявлений патологии ЦНС у мальчиков выше.

Половое развитие или Пубертатный период, при котором происходит активация гонадотропной функции, активация гонадной функции и как следствие развитие вторичных половых признаков, ростовой скачок, формирование репродуктивной функции.

У мальчиков и девочек появление вторичных половых признаков происходит в разные сроки. У мальчиков первым признаком является увеличение тестикул( более4 мл считается признаком активации пуберата) , затем появляется лобковое оволосение и увеличение пениса. Ростовой скачок приходится на период от 10-13лет до 16,5-17,5 лет.

В отличие от мальчиков, у девочек первые признаки полового развития появляются с 8-13 лет в виде увеличения молочных желез. Затем следует половое оволосение. Менархе приходится на период от 10 до 16,5 лет, а ростовой скачок отмечается раньше, чем у мальчиков- с 9,5 до 14,5 лет.

Стоит отметить, что первые импульсные пики половых гормонов в раннем пубертате начинаются в ночное время, достигая максимальной амплитуды и длительности в период пубертата.

Патологией этапа полового созревания является Задержка пуберата или Гипогонадизм. Критериями задержи пубертата является отсутствие роста молочных желез у девочек до 12,5-13л, и отсутсвие роста тестикул у мальчиков до 13,5л.

Гипогонадотропный гипогонадизм наиболее часто встречается у мальчиков. Существуют различные формы гипогонадотропного гипогонадизма: транзиторный(задержка пубертата при соматических и эндокринных заболеваниях, недостаток питания, конституциональная задержка роста); врожденный и приобретенный(опухоли гипоталамо-гипофизарной системы).

У девочек задержка пубертата встречается значительно реже и чаще связан с синдромом нервной анорексии или врожденными синдромами.

Но наиболее распространенной формой гипогонадотропного гипогонадизма является конституциональная задержка роста и пубертата. Это состояние, при котором половое развитие возникает позже нормативных сроков, но протекает нормально и не влияет на фертильность.
Возникает вопрос, необходимо ли лечить этих детей? Существует ряд медицинских а в большей степени психологических проблем, с которыми сталкивается пациент и врач.

Нарушение полового созревания

Нарушение полового созревания как заболевание среди подростков встречается в последнее время довольно часто в связи с ухудшением экологии, распространением среди молодежи курения, употребления алкоголя. Немалую роль играет и снижение качества питания, в том числе употребление мяса животных, выращенных на стероидах.

Важно своевременно установить отклонения от нормального полового развития в пубертатный период, так как нерешенные проблемы в подростковом возрасте приводят в дальнейшем к бесплодию, импотенции и ряду других проблем со здоровьем. Ситуация усложняется тем, что нестандартное половое развитие может быть в рамках нормы в силу генетических предпосылок или индивидуальных особенностей организма человека, но это должны подтвердить квалифицированные специалисты.

В нашей клинике детский эндокринолог выявит скрытые причины нарушения полового созревания через разностороннее тщательное обследование подростка и окажет ему действенную медицинскую помощь.

Возрастные рамки полового созревания

В преддверии биологической половой зрелости молодые люди переживают пубертатный период, на протяжении которого в организме подростков происходит внутренняя перестройка – появляются вторичные половые признаки и окончательно формируются половые органы и железы.

Считается стандартным и нормальным, что половое созревание девочек происходит в возрасте 9-13 лет, у мальчиков этот период сдвигается на год позже – с 10 до14 лет. Но если в семье имело место особенное (позднее или раннее) половое развитие мамы или папы, то у детей с большей вероятностью возникнет предрасположенность к нарушениям. Это учитывается в диагностике.

Предпосылки к возникновению нарушений

Основной причиной нарушений полового созревания являются эндокринные проблемы, при которых выработка половых гормонов в организме человека происходит либо недостаточно, либо с избытком. Внутренние и внешние факторы, которые способствуют развитию отклонений в половом созревании, разнообразны, в их числе:

  • сбои в работе центральной нервной системы,
  • хронические заболевания (сахарный диабет, почечная недостаточность),
  • физические травмы, которые задели половые органы,
  • несбалансированное питание, употребление алкоголя, курение,
  • стрессы,
  • смена климатической зоны.

Виды нарушений полового созревания

Нарушение полового созревания различают в двух диаметрально противоположных направлениях:

  • преждевременное половое созревание,
  • задержка полового созревания.

Замечено, что преждевременное половое созревание характерно чаще всего для девочек, оно иногда наступает в возрасте 7 – 8 лет. Задержка полового созревания у девочек устанавливается при отсутствии физических изменений в возрасте 13-14 лет, а для мальчиков – в возрасте 14-15 лет. Среди мальчиков чаще случается именно задержка полового созревания.

Симптоматика

У детей с преждевременным половым созреванием наблюдаются:

  • раннее по возрасту развитие наружных половых органов,
  • феминизация фигуры у девочек,
  • ускоренный рост тела при отставании скорости развития внутренних органов и систем,
  • нарушения по неврологии: головные боли, рвота, сонливость, судороги,
  • особенности психического состояния: неадекватное поведение, нервозность.

При нарушении полового созревания подростков могут наблюдаться некоторые из перечисленных ниже симптомов:

  • остановка роста тела – внешне подросток не соответствует своему возрасту,
  • дисбаланс развития внутренних органов,
  • отсутствие развития наружных половых органов,
  • отсутствие волосяных покровов в определенных местах,
  • аменорея (отсутствие менструаций у девушек),
  • психическая неуравновешенность.

Если вы замечаете признаки нарушения полового созревания ваших детей, обращайтесь к специалистам нашей клиники для точной диагностики.

Диагностика нарушений полового созревания в клинике

Специалисты нашей клиники могут назначить следующие процедуры:

  • Анализ крови общий, биохимический,
  • Анализ крови для определения гормонального фона,
  • УЗИ половых органов,
  • Рентгенография левой кисти и лучезапястного сустава
  • Компьютерная томография головного мозга,
  • Обследование психолога.

Лечение преждевременного полового развития

Выбор методики лечения связан с выявленными в ходе обследования причинами. Прежде всего будет разработана методика медикаментозного лечения установленных хронических заболеваний. Рекомендуются профилактические мероприятия по формированию здорового питания, предупреждения излишней или недостаточной физической массы. Качественные гормональные препараты назначаются специалистами нашей клиники с учетом строгого дозирования в соответствии с возрастом, физическими данными пациента.

Популярные вопросы

Правда ли, что нарушения полового созревания передаются по наследству?

Ответ: Да. Наличие семейной предрасположенности к нарушению полового созревания возможно с высокой долей вероятности, но помимо этого, проблема полового созревания подростка может быть вызвана влиянием других внешних (инфекционные заболевания, физические травмы, отсутствие полноценного питания) и внутренних факторов (недостаточная выработка половых гормонов или их переизбыток в организме из-за опухоли в голове или в яичниках). Поэтому, помимо проведения медицинского обследования пациента, врач обращает внимание на семейные особенности и условия жизни пациента.

Почему у детей-спортсменов часто бывает нарушено половое созревание? Всегда ли такие нарушения лечатся гормональными препаратами?

Ответ: Эндокринные заболевания могут быть вызваны большими стрессовыми нагрузками, которыми переполнена жизнь спортсменов, а также строгими диетами, частыми сменами часовых поясов и т.д. Такие нарушения лечатся гормональными препаратами только в исключительных случаях. В основном проблему решают за счет организации умеренных физических нагрузок, полноценного сбалансированного питания, комплекса массажа, правильного режима нагрузок и отдыха для спортсмена.

Если у подростка нарушено половое созревание — чем это грозит, когда он станет взрослым?

Ответ: Нарушение полового созревания приводит к тому, что в зрелом возрасте отделы половой системы человека не будут функционировать полноценно. В результате во взрослой жизни могут проявиться необратимые негативные последствия: задержка роста и развития костного скелета, бесплодие, сердечно-сосудистые нарушения, почечные аномалии, импотенция у мужчин.

Задержка полового развития у мальчиков – что считать болезнью?

Задержка полового развития у мальчиков – что считать болезнью?

Задержкой полового созревания (ЗПС) у мальчиков считается отсутствие признаков полового созревания после 14 лет, в частности размер яичек < 4 мл, или своевременное начало пубертатного периода, но с неправильным течением. До полного перехода во взрослое состояние у мальчиков после начала полового созревания должно пройти в среднем 3,2 ± 1,8 года. По данным многих авторов, частота ЗПС составляет от 2,5 до 9,8 %, причем за последние 10-летия отмечается ее увеличение.

Актуальность данной проблемы связана с важностью своевременной диагностики и соответственно последующим успешным лечением ЗПС. И хотя в большинстве случаев гипогонадизм, выявленный у взрослых мужчин и сопровождающийся снижением половой функции, бесплодием, различного рода нервно-психическими заболеваниями, свидетельствует о серьезных проблемах в детстве, рассчитывать на значительный успех в лечении ЗПС можно лишь в подростковом возрасте.

В диагностике ЗПС важно знать нормативы полового развития мальчиков (возраст указан средний):

  • 11,5 лет — значимое увеличение яичек;
  • 12 лет — оволосение лобка;
  • 12,5 лет — начало роста полового члена, появление складчатости мошонки, увеличение ее объема, возникновение пигментации псяового члена и мошонки;
  • 13-14 лет — увеличение окружности тестикул на 3,5-4,5 см;
  • 14 лет — появление поллюций (у подростков, имеющих объем яичек 12 см 3 и более, должны быть регулярные поллюции);
  • 13,5-15 лет — интенсивный рост гениталий, рост предстательной железы;
  • 16 лет — окончание роста полового члена;
  • к 17-18 годам — завершение увеличения яичек.

Клинические проявления

Клинические проявления ЗПС у детей вариабельны: телосложение инфантильное; конечности относительно длинные; талия завышена; бедра часто шире плеч; отложение подкожного жира на груди, талии, внизу живота; мышцы дряблые, слабые; голос высокий, детский. В психическом статусе обращает на себя внимание так называемый «евнухоидный характер» — робость, слабость воли, апатия, уход от коллектива, желание максимально оградить себя от общения со сверстниками, мелочность, эгоистичность, раздражительность, плаксивость, мстительность, жестокость. Наблюдаются признаки астенизации — постоянная настороженность, истощаемость внимания, быстрая утомляемость. Мальчики, страдающие ЗПС, как правило, избегают физических упражнений и контакта со сверстниками, они могут отказываться от занятий на уроках физкультуры, во время которых нужно раздеваться в присутствии одноклассников или принимать вместе с ними душ. В результате формируется психотравмирующая фиксация внимания на своих недостатках. У них наблюдается гипоплазия яичек, которые с возрастом не удлиняются, а остаются сферическими. Наиболее заметна инфантильность наружных половых органов: половой член > 5 см, объем яичек > 4 см3, нет складчатости и отвисания мошонки. Лобковое и подмышечное оволосение отсутствует или выражено слабо, нет ночных поллюций. Около 95 % подростков с ЗПС имеют отклонения в функционировании различных органов и систем. Так, в 71 % случаев имеет место патология сердечно-сосудистой системы (нейроциркуляторная дистония, функциональная кардиопатия), в 48,2 % — патология органов пищеварения (хронические гастрит, дуоденит, холецистит), у 32,7 % подростков диагностировался хронический тонзиллит.

Этиология ЗПС

Простая ЗПС диагностируется путем исключения. Ее основными причинами являются:

  1. Конституциональная задержка роста и полового развития.
  2. Хронические системные заболевания
    • анорексия;.
    • астма;.
    • ксллагенозы;.
    • эндокринные заболевания (гипо- и гиперги- реоидизм, пшеральдерстеронизм, сахарный диабет);.
    • заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);.
    • инфекционные заболевания;.
    • чрезмерная физическая нагрузка;.
    • плохое питание и стрессы.
  3. Гипогонадотропный гипогонадизм
    • врожденный:
    • синдромы Каллмана, Прадера-Вилли, де Морсиера (ольфактогенитальная дисплазия);
    • изолированный или сочетанный дефицит гонадотропинов;
    • мальформации (синдромы Прадера-Вил- ли, Барде-Бидля, CHARGE);
    • редкие генетические аномалии: рецепторов ГТ-РФ, гонадотропинов, лептина или его рецепторов, GPR54, DAX1 (в сочетании с надпочечниковой недостаточностью);
    • приобретенный:
    • опухоли (краниофарингиома; аденома, се- кретирующая пролакгин);
    • инфильтрации (саркоидоз, гистиоцитоз);
    • облучение черепа (>30 Гр);
    • функциональные нарушения (хронические заболевания, гипотиреоидизм, анорексия, чрезмерная физическая нагрузка).
  4. Гипергонадотропный гипогонадизм
    • наследственный:
    • семейная или спорадическая дисгенезия гонад
    • синдром Клайнфелтера, синдром Нунан;
    • анорхизм или крипторхизм;
    • другие синдромы;
    • редкие генетические аномалии: мутации гена рецептора ЛГ ,ФСГ. полная нечувствительность к андрогенам, дефицит ароматазы;
    • приобретенный:
    • после лечения (операции, лучевая терапия, химиотерапия);
    • травматический;
    • инфекционный;
    • аутоиммунный.

Классификация

В настоящее время в нашей стране наибольшей популярностью пользуется классификация ЗПС по рекомендациям Л.М. Скородок и О.Н. Савченко (1984). Они выделяют следующие формы ЗПС.

1.Конституционально-соматогенная форма предполагает наличие семейной предрасположенности к ЗПС, бесплодных браков у близких родственников, наличие хронических соматических заболеваний. В допубергатном периоде часто бывает крипторхизм или псевдокрипторхизм. Выраженной диспропорции телосложения не встречается.

2.Ложная адипозогенитальная дистрофия — это наличие ожирения с препубергатного возраста, феминизация фигуры, ложная гинекомастия (за счет отложения жира). Часто наблюдаются стрии розоватого цвета в области груди, живота, бедер и нейроциркуляторная дистония. Иногда рентгенологическим путем выявляется гипероаоз внутренней пластинки лобной кости.

3. Микропенис или микрогенитализм, т. е. недоразвитие полового члена при удовлетворительном развитии яичек и своевременном появлении вторичных половых признаков, что связано с низкой тканевой чувствительностью кавернозных тел к андрогенам.

4. Синдром неправильного пубертатного развития характеризуется нарушением последовательности появления признаков полового созревания (оволосение без признаков пубертатных изменений половых органов). Обнаруживаются признаки гиперкоргицизма (ускорение роста, раннее появление лобкового оволосения, ожирение) и уменьшение размеров полового члена и яичек Часто сочетается с псевдоретенцией яичек или крипторхизмом. Фактором, снижающим чувствительность яичек к стимуляции Ж при данной форме, является гиперкортицизм.

В клинической практике наиболее целесообразно пользоваться относительно простой этиологической классификацией причин этой патологии. Они могут быть разделены на конституциональные, неэндокринные системные и эндокринные:

  • Конституциональные причины. К данной категории обычно относятся больные, у которых наблюдаются замедление роста, задержка развития костной ткани и наружных половых органов. Это явление может присутствоватьу членов одной семьи: у братьев и сестер при достижении определенного возраста могут регистрироваться аналогичные нарушения.
  • Неэндокри нные причины — половое созревание существенно запаздывает у лиц с нарушением питания в связи с синдромом нарушения всасывания, голоданием или нервной анорексией. Прочие причины ЗПС включают тяжелую патологию сердечно-сосудистой системы (в том числе врожденные пороки), заболевания ЖКТ, муковисцидоз, шетп или тяжелые паразитарные инвазии, хронические заболевания легких и печени. При любом серьезном хроническом заболевании половое созревание может задерживаться: 1) за счет общего ослабления организма на почве болезни; 2) нарушения транспорта гормонов;3) возможного уменьшения числа необходимых рецепторов.
  • Эндокринные заболевания, которые присущи больным со значительным гипотиреозом или гипертиреозом, пангипошпутпаризмом, обьино сопровождающим краниофарингио- му, гиперпролакгинемией (вызванной микро- или макроаденомой гипофиза) или гиперплазией коры надпочечников типа болезни Кушинга.
  • Экзогенные причины Высокие дозы кортикоаероидов, которые использовались при лечении бронхиальной астмы или других серьезных аллергических заболеваний или определенных дерматологических процессов, могут ингибировать действие гонадотропных гормонов и тем самым стать причиной ЗПС, или даже нарушения нормального развития половых желез.

Один из типов синдрома гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков требует немедленного врачебного вмешательства — это двустороннее неопущение яичек Если в основе неопущения лежит крипторхизм, то повышение секреции гонадотропинов не произойдет; если же у больного имеется анорхизм, то секреция гонадотропинов может быть высокой. В этом случае следует не дожидаться установленных сроков полового созревания для постановки дифференциального диагноза, а постараться как можно раньше определить, имеются ли у подростка яички и способны ли они функционировать.

Обследование показано подросткам в возрасте 14лет и старше, если у них отсутствуют признаки полового развития. В этом случае необходимо провести:

  • сбор анамнеза (хронические системные заболевания, неврологические нарушения, аносмия или гипосмия, случаи задержки роста и полового развития у родственников), осмотр, физикальное и неврологическое исследование (нарушения зрения, нистагм, микрофтальмия и гипоплазия дисков зрительных нервов, микропения);
  • лабораторную и инструментальную диагностику (уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона, пролакшна, уаановить коаный возраст);
  • цитогенетическое исследование. Диагностический алгоритм представлен на рисунке.

Ключевые моменты лечения ЗПС

Большей части пациентов с ЗПС необходима лишь информационная и психологическая поддержка. При более тяжелых состояниях у мальчиков (при костном возрасте старше 12 лет или при хронологическом возрасте старше 14 лет) проводят терапию тестостероном в виде однократной ежемесячной внутримышечной инъекции в дозе 50-100 мг в течение 3-6 месяцев. Альтернативой может быть пероральное применение тестостерона ундеканоата в дозе 20-40 мг/день в течение 3-6 месяцев. При необходимости лечения мальчиков младшего возраста (костный возраст старше 9 лет) можно назначать оксандролон (0,1 мг/кг в день).У мальчиков с гипогонадизмом индукция пубертата вызывается внутримышечным введением тестостерона в начальной дозировке 50 мг в месяц с последующим увеличением дозы в течение 6-12 месяцев до 200-250 мг каждые 2-3 недели. При необходимости увеличения объема яичек у пациентов с гипогонадотроп- ным гипогонадизмом применяют чГТ с/без ФСГ или ГТ-РФ. Возможная альтернатива — пероральное назначение тестостерона ундеканоата, подкожная имплантация депо тестостерона.

Татьяна Николаевна Гарманова
Врач детский уролог- андролог, м.н.с. отдела детской урологии
ФГБУ «НИИ урологии» Минздравсоцразвития России

Задержка полового развития ( Задержка полового созревания )

Задержка полового развития

Задержка полового развития — это отсутствие вторичных половых признаков в пубертатном периоде (после 13-14 лет). Заболевание вызвано поражением эндокринных желез в ЦНС, патологией репродуктивных органов, неблагоприятной наследственностью, воздействием внешних факторов риска (скудное питание, плохие условия жизни, неадекватные энергозатраты). Для диагностики назначаются гормональные анализы, молекулярно-генетическое тестирование, методы визуализации половых желез, мозговых структур. Лечение включает заместительную терапию половыми гормонами, по возможности устраняются изначальные причины возникших нарушений.

МКБ-10

Задержка полового развития

Общие сведения

Признаки задержки полового созревания различной степени выраженности наблюдаются у 0,6-2% подростков, при этом большинство случаев обуславливают функциональные причины. Эндокринные патологии встречаются только у 0,1% детей с недостаточностью темпов полового созревания. Мальчики страдают чаще девочек. Состояние представляет серьезную угрозу для репродуктивного здоровья, сопровождается тяжелыми психологическими последствиями. От врачей требуется максимально ранняя диагностика причины нарушений, подбор оптимальных методов коррекции, чтобы восстановить темпы развития.

Задержка полового развития

Причины

Задержка полового созревания имеет полиэтиологическую природу, возникает под действием эндогенных и экзогенных факторов. В основе патологии лежат нарушения гормонального фона и образования стимулирующих гонадотропных гормонов центральными органами эндокринной системы. В детской эндокринологии причины болезни подразделяются на следующие категории:

  • Врожденные аномалии. Мальчики отстают в темпах полового развития при синдроме Клайнфельтера, анорхизме, мутации гена DAX1. У девочек задержка обусловлена синдромом Шерешевского-Тернера. У обоих полов она проявляется при синдромах Прадера-Вилли, Лоренса-Муна, дефектах рецепторов лютеинизирующего гормона и хорионического гонадотропина.
  • Органические церебральные поражения. Частые причины органической формы заболевания — гипоталамо-гипофизарные опухоли (аденома гипофиза, краниофарингиома, глиома), химиорадиотерапия, применяемая для их лечения. Задержка формирования половых признаков наблюдается как осложнение энцефалитов, менингитов, ЧМТ.
  • Болезни органов репродуктивной системы. Мальчики сталкиваются с проблемой после травмы, перекрута или воспаления яичек, из-за чего снижается выработка половых гормонов. У девочек расстройства вызваны синдромом поликистозных яичников (СПКЯ), который провоцирует тяжелые изменения гормонального фона.
  • Хронические заболевания. Длительно существующие патологии оказывают влияние на гормональный синтез, приводят к задержке развития у представителей обоих полов. Распространенные причины: болезни ЖКТ с признаками мальабсорбции (панкреатит, целиакия, энтероколит), эндокринопатии (сахарный диабет, гипотиреоз, гиперкортицизм), заболевания почек, сердца, бронхолегочной-системы.
  • Недостаточное питание. Чаще отмечается у пациенток пубертатного возраста, которые сознательно ограничивают себя в еде с целью похудения, страдают расстройствами пищевого поведения (булимией, нервной анорексией). Мальчики могут столкнуться с задержкой развития, когда калорийность рациона не соответствует энергозатратам, например, при профессиональных занятиях спортом.

К отягощающим факторам относят патологии беременности, преждевременные роды, низкие антропометрические показатели ребенка при рождении. Заболевание чаще диагностируется у подростков, чьи родители также страдали от замедленного полового созревания. Социально-экономические причины включают материальную необеспеченность семьи, отсутствие качественных продуктов питания, асоциальное поведение родителей.

Патогенез

При органическом варианте задержки вторичные половые признаки отсутствуют вследствие абсолютной недостаточности выработки гормонов. При гипогонадизме в организме не хватает гонадолиберинов гипоталамуса, гипофизарных фолликулостимулирующего (ФСГ) и лютеинизирующего (ЛГ) гормонов. В случае гипергонадизма наблюдается первичная недостаточность гонад при компенсаторно повышенной секреции тропных гормонов в центральных эндокринных органах.

Формирование функциональной задержки связывают с нарушением импульсной секреции гонадолиберина. Это спровоцировано несколькими факторами: неадекватным уровнем лептина, отсутствием соматотропина, нехваткой других ростовых гормонов. Иногда состояние вызвано полиморфизмом ЛГ, поскольку мутантные формы гормона хуже связываются с рецепторами половых органов, не дают достаточной стимуляции.

Классификация

Задержка полового развития подразделяется на две большие категории: органическая — гипергонадизм, гипогонадизм, функциональная — расстройства центральных механизмов секреции гонадолиберинов при отсутствии повреждений гипоталамуса и гипофиза. В свою очередь, функциональная форма классифицируется на три разновидности:

  • Конституциональная задержка. Патология носит наследственный характер, встречается в 60-80% случаев. Мальчики болеют чаще, поскольку выброс андрогенов контролируется ЛГ, уровень которого остается низким, тогда как у девочек половые признаки формируются под влиянием ФСГ, отличающегося более стабильным синтезом.
  • Соматогенная задержка. Вызвана нутритивной недостаточностью, хроническими болезнями или неблагоприятными социально-экономическими условиями проживания ребенка. Обычно имеет полиэтиологический характер.
  • Ложная адипозо-генитальная дистрофия. Заболеванием страдают мальчики. Оно проявляется преходящими расстройствами гипоталамо-гипофизарной секреции, обусловленными повреждениями ЦНС гипоксического, инфекционного или травматического генеза.

Симптомы

У девочек выделяют 2 основных признака задержки полового созревания: отсутствие роста молочных желез (телархе) к 13 годам, отсутствие первой менструации (менархе) к 15 годам. При своевременном развитии внешних половых признаков, но не наступлении менструаций в течение 5 лет и более, диагностируется изолированная задержка менархе. У мальчиков-подростков задержка определяется по размеру яичек: объем менее 4 мл в и/или длина менее 2,4 см.

Поскольку половые гормоны тесно связаны с ростовыми факторами, у детей нарушается скорость физического развития. Мальчики с нарушениями полового развития страдают от сильного отставания в росте по сравнению со сверстниками (более 2-2,5 сигмальных отклонений), что, как правило, служит основной жалобой при обращении к врачу. Девочки начинают стремительно расти в более раннем возрасте, поэтому изменения менее заметны и не доставляют родителям сильного беспокойства.

Осложнения

Самое опасное последствие нарушений полового развития — бесплодие, которое зачастую возникает при органических формах, особенно при отказе от заместительной гормонотерапии. При генетических синдромах, длительной задержке полового созревания вследствие органической причины происходит деформация пропорций тела: мальчики приобретают евнухоидные черты, у девочек может быть слишком широкая грудная клетка в сочетании с короткими конечностями.

Внешние проявления задержки полового формирования доставляют подросткам сильный психологический дискомфорт, провоцируют насмешки сверстников. Особенно страдают мальчики, которые стесняются своей низкорослости. У девочек признаки болезни не так очевидны. Ребенок испытывает сильную обеспокоенность своей внешностью, в тяжелых случаях возможны тревожные расстройства, депрессии, социофобии.

Диагностика

Обследование проводит педиатр совместно с детским эндокринологом. На первичном приеме специалист оценивает половое развитие по Таннеру, уточняет антропометрические сведения, сравнивает их с центильными таблицами, по которым оценивается задержка роста. При обнаружении показаний девочки могут направляться к гинекологу, мальчики — к андрологу. Для установления причины расстройства назначается комплекс диагностических методов:

  • Рентгенография кисти. На рентгенограмме педиатр изучает число точек окостенения, отображающих костный возраст. Для большинства форм задержки полового развития характерно отставание роста скелета на 2-3 года в сравнении с паспортным возрастом.
  • УЗИ органов малого таза. Ультразвуковая визуализация проводится девочкам для оценки анатомических особенностей половых органов, исключения СПКЯ и других органических заболеваний. Мальчики обязательно проходят УЗИ мошонки для измерения размеров яичек, обнаружения признаков воспаления, травмы.
  • КТ головного мозга. Рентгенологическое обследование выявляет поражения органов гипоталамо-гипофизарной системы. Для уточнения диагностики используется МРТ церебральных образований — максимально информативный и безопасный метод.
  • Оценка гормонального профиля. В крови измеряют уровни гипофизарных гормонов (ЛГ, ФСГ), тестостерона, эстрадиола, прогестерона. Для дифференцировки функциональных и морфологических причин делают тест с люлиберином. При необходимости измеряют содержание гормонов щитовидной железы, надпочечников.
  • Генетическое исследование. Кариотипирование показано при подозрении на хромосомные аномалии (Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера). Для определения точечных мутаций (синдром Кальмана, аномалия DAX1) выполняются молекулярно-генетические тесты.

Лечение задержки полового развития

Пациентам с отставанием полового развития рекомендовано заместительное гормональное лечение, которое стимулирует формирование вторичных признаков соответствующего пола, ускоряет рост ребенка, активизирует минерализацию костной ткани. Рационально подобранные препараты благотворно влияют на гипоталамо-гипофизарную систему, восстанавливают гормональный баланс. Для терапии используются:

  • Сложные эфиры тестостерона. Лекарства с пролонгированным действием назначаются мальчикам-подросткам для активации роста, стимуляции развития яичек, повышения уровня андрогенов.
  • Эстрогены. Препараты показаны девочкам, которые достигли пубертатного костного возраста, для нормализации скорости созревания. Для заместительной терапии также применяются комбинированные эстроген-гестагены.

Гормонотерапия дополняется коррекцией питания, приемом витаминных добавок при выраженном нутритивном дефиците. Детям рекомендованы дозированные физические нагрузки, однако исключаются изнурительные многочасовые тренировки (гимнастика, фигурное катание, тяжелая атлетика). Если задержка вызвана соматическими патологиями, подростку требуется консультация профильного детского врача, подбор адекватной этиопатогенетической терапии.

Прогноз и профилактика

При рациональной гормонотерапии функциональных форм болезни восстанавливается процесс полового созревания, репродуктивная функция не страдает. Менее благоприятный прогноз при наличии органической основы патологии, которая требуют пожизненной коррекции, вызывает осложнения. Профилактика включает медико-генетическое консультирование семей, соблюдение режима питания и физической активности ребенка, своевременное лечение соматических заболеваний.

голоса
Рейтинг статьи
Читайте так же:
Развитие ребенка 4 5 лет в английском языке
Ссылка на основную публикацию